NMO (Devic’s disease)

• Association neuropathie optique + myélite transverse aiguës

• Clinique : cécité, syndrome médullaire complet ou partiel

Atteinte hypothalamique : troubles sommeil, perturbation endocrinienne

• Critères diagnostiques : Wingerchuk et al Arch Neurol. 2006 Mar;63(3):390-6.Mar;63(3):390-6
  • NORB
  • Myélite aiguë transverse
  • Et > 2 critères/3 parmi : IRM cérébrale normale (non évocatrice SEP), IRM médullaire avec une lésion étendue sur au moins 3 segments vertébraux, IgG NMO/AQP4 positifs
• Pathologies associées : SEP, LED, Goujerot-Sjögren, myasthénie
• Pathogénie : pathologie inflammatoire démyélinisante SNC avec anticorps anti-aquaporine 4 (AQP4) positifs (Se 48-77% Spe 97-100% Waters et al. Neurology 2012 Feb28;78(9):665-71)
• Traitement : corticothérapie, échanges plasmatiques, immunosuppresseurs, anti-TNF.
• Evolution : récupération ad integrum rare, séquelles fréquentes : paraparésie résiduelle, cécité définitive

NMO vs SEP

• IgG NMO : Devic + SEP –
• Myélite : Devic (> 3 étages vertébraux) SEP (<3)
• Atteinte SG : Devic + SEP –

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Toxoplasmose Cérébrale

• Lesions au scanner : multiple hypodensités centrales cerclées d’une prise de contraste en anneau (ring enhacement) avec oedéme périlésionnel.
• Tout signe neurologique survenant chez un patient infecté par le VIH doit faire évoquer le diagnostic de neurotoxoplasmose et impose la réalisation en urgence d’un scanner cérébral (sans et avec injection de produit de contrast).
• Symptômes généralement progressive sur une dizaine de jours et peut comporter : céphalées, confusion, convulsions partielles ou généralisées, coma, agitation, signes de localisation (hémiparésie, atteinte des nerfs crâniens, ataxie, aphasie, troubles sensitifs…). 
• Le risque de développer une toxoplasmose cérébrale chez un patient VIH + est significativement plus élevé lorsque le taux de CD4 devient inférieur à 150 /mm3.
• La toxoplasmose cérébrale est une infection due à un parasite ubiquitaire, Toxoplasma gondii touchant les sujets immunodéprimés par réactivation
• Bien que sa fréquence diminue en raison de la prophylaxie, elle reste la première cause d’infection opportuniste neurologique.
• Lesions à l’IRM :
  • En T1: peuvent être iso or hyposignale
  • En T2 intensity est variable, de hypersignale (nécrosante encéphalite)  à isosignale (abcès)
  • T1 (Gd): image en cocarde ou nodulaire (ring enhacement)
• Elle sera pratiquée en deuxième intervention en cas de normalité du scanner.
• L’IRM est plus sensible que le scanner; elle peut visualiser des images anormales (hypersignaux) non détectées en TDM.
• Ces lésions peuvent être :
  • uniques ou multiples,
  • sus ou sous-tentorielles,
  • à la jonction de la substance blanche et de la substance grise,
  • au niveau des noyaux gris centraux,
  • parfois dans le cervelet.

Diagnostics diffrentiels

• Lymphome cérébral primitif : avec recherche d’EBV.
• Lésion souvent unique et sous- épendymaire
• Métastases cérébrales : ATCD de néoplasie
• Autre inféction cérébrale:
  • Encéphalite à CMV, à VIH, HSV
  • Cryptococcose neuro-méningée
  • Tuberculose ou mycobactériose atypique.

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